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臨床思考:誰是小兒無痛性腹塊的背后推手?文章

來源:愛愛醫 / 時間: 2019-04-26 08:00:51 / 閱讀量:訪問量:1276次

導讀3歲幼兒來診,左腹包塊問津。癥狀少之又少,體征暗藏病因。令人吃驚的是患兒平時沒有癥狀,一時無意發現的腹部無癥狀性包塊,竟是惡性腫瘤作祟,著實讓人困惑。

3歲幼兒來診,左腹包塊問津。癥狀少之又少,體征暗藏病因。


患兒男,3歲,學齡前兒童。

一、小兒腹部占位,罕有癥狀伴隨

一天門診,遇到這樣一個病例。2歲患兒因其母親穿衣時無意發現左上腹部包塊來診。詢問病史了解到患兒無其它不適感,不伴發熱、腹痛、腹瀉癥狀,無納差、乏力等表現,亦無尿急、尿頻、尿痛等癥狀。在外未予特別處理。進一步了解既往史、個人史及家族史無異常。

兒童的身體免疫力低,往往比較容易患病,發現腹部包塊后,作為接診醫生首選要了解伴隨癥狀及其包塊在腹部位置,不同的位置,病因不同。本例患兒包塊在左上腹部。大致可以判斷為左側腹腔臟器如脾、結腸脾曲、迷走胰腺、腎臟等病變。也需與腎積水、多囊腎、畸胎瘤、神經母細胞瘤等作出鑒別。究竟何因需要查體了解包塊性質和進一步體征線索。


二、悉心梳理體征,仔細辨因論證

查體所見:患兒一般情況尚可,發育正常,營養一般。自動體位,查體尚合作。全身皮膚無黃染及出血點,淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱發育無異常,眼瞼無浮腫,結膜無充血、水腫,鞏膜無黃染,雙側瞳孔等大等圓,對光反射遲鈍,耳鼻無異常,無鼻中隔偏曲,鼻道通暢無分泌物,口唇無紫紺,咽無充血,雙扁桃體無腫大,頸軟,氣管居中,甲狀腺無腫大。心肺檢查無異常。腹部膨隆,腹壁靜脈不顯露,無胃腸型,腹壁柔軟,全腹無壓痛,肝肋下未觸及,于左側季肋區觸及一包塊,表面光滑,質地較硬,固定,無觸痛或壓痛,大小2.8cmx3.2cm,肝區及雙腎區無叩擊痛。腸鳴音正常。肛門及外生殖器未查。脊柱四肢無畸形,雙下肢無水腫,各關節無紅腫,活動無障礙,無杵狀指(趾)。神經系統查體未發現異常。

兒童腹部包塊無論哪在一種部位,按腫塊性質大致可分為以下幾種情況:

1.生理性“腫塊”:有時誤認為病理性腫塊。除子宮、膀胱、糞塊外,發達的腹直肌腱劃間的肌肉,消瘦者的脊柱或骶骨岬和自發性痙攣的腸管等,都可能被誤診為病理性的。甚至腹壁松軟或薄弱者的腹主動脈,也會被誤認為是“搏動性腫塊”。檢查時應仔細區分鑒別。

2.梗阻性腫塊:嚴格說,淤血性脾腫大和郁膽性肝腫大,應屬于梗阻性腫塊。本例包塊在腹部左側,需重點與脾大鑒別。胃腸道的梗阻性腫塊比如結腸脾曲占位可引起腹痛、腹脹、嘔吐或便秘不排氣等;尿路梗阻時常引起腰部脹痛等癥狀,也可沒有癥狀。迷走胰腺亦稱胰腺異位,其確切發病原因尚不清楚。由于胰腺異位為一種腫瘤樣病變可引起所在器官的壓迫或狹窄,從而出現梗阻癥狀。

3.炎癥性腫塊:多伴有發熱、局部疼痛、白細胞計數升高等炎癥征象。如腸系膜淋巴結結核、腎周圍膿腫、腎積水、多囊腎合并感染等。需結合輔助檢查,協助診斷。

4.囊性腫塊:多呈圓形或橢圓形,表面光滑,有波動感。常見的有先天性的多囊腎、滯留性的胰腺囊腫、腎盂積水;包裹性積液;寄生蟲性的包蟲囊腫等。本例包塊質地較硬,可以排除。

5.腫瘤性腫塊:早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀,大多是體檢時偶然發現。胃畸胎瘤臨床主要表現為腹部包塊,多位于左上腹,腹脹,嘔吐,嘔血和(或)黑便,呼吸困難,貧血。可資鑒別;近一半的神經母細胞瘤發生在2歲以內的嬰幼兒。發生于顱內者以額葉和頂葉最常見,發生于交感神經系統的神經脊部位者以腎上腺最常見,但也可發生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。病程短,初發癥狀不典型,早期診斷困難,非特異性癥狀包括疲乏、食欲減退、發熱和關節疼痛等。累及腹腔者可表現為腹脹和便秘等癥狀。本例臨床表現單一,伴隨癥狀少,鑒別診斷十分困難。由于腫瘤性腫塊多為實質性腫塊。故本例難以排除腫瘤可能。應該作為重點排除內容。一般來說,惡性腫瘤特點為發展快,晚期伴有貧血、消瘦和惡病質;良性腫瘤則病史長,腫瘤較大,光滑,有一定活動度。診斷困難需結合輔助檢查及病理檢查來確定診斷。

6.外傷腫塊:如左上腹部的脾破裂血腫,上腹部的假性胰腺囊腫,多見于腹部創傷。兒科外傷可能比較隱匿,需注意鑒別,必要時做腹部彩超進一步排除之。

三、癥狀、體征線索少,輔助檢查來甄別

本例輔助檢查,結果如下:血常規、糞便常規無異常,尿常規:隱血+,余(-);血沉12mm/h;X線:心肺(-);腹部彩超:肝膽胰脾未見異常,右腎無異常,左腎上級體積增大,形態失常,附近腎內結構已部分破壞,被23mm×26mm的等回聲腫塊占據,無包膜,邊界尚清晰,內部回聲欠均勻,可見散在無回聲區,彩色多普勒顯示血流極其豐富,呈高速低阻狀態。超聲診斷:(1)左腎實性占位,腎母細胞瘤可能性大。

至此,我們結合病史,不難作出腎母細胞瘤的初步診斷。尚需到上一級醫院病理檢查,以便確診與治療。電話隨訪:左腎腎母細胞

四、令人困擾的腎母細胞瘤

經過臨床綜合評估,臨床診斷便水落石出。回顧本例診斷過程并不復雜,令人吃驚的是患兒平時沒有癥狀,一時無意發現的腹部無癥狀性包塊,竟是惡性腫瘤作祟,著實讓人困惑。

腎母細胞瘤是小兒泌尿系統的常見惡性腫瘤,在1899年Wilms對此病做了詳細病理描述,因此,又被命名為Wilms瘤(WT)。WT是嬰幼兒最多見的惡性實體瘤之一,高居兒童腹部腫瘤的第2位。在臨床上,該病的發病率僅次于神經母細胞瘤,文獻報道小于15歲的兒童WT每年發病率是(7-10)/100萬,占15歲以下兒童惡性泌尿系腫瘤的80%以上,約占小兒實體瘤的8%[1]。對患兒的生命構成嚴重的威脅。約75%的WT發生在5歲前,2-3歲是其發病高峰年齡。罕見于成人或新生兒。

小兒WT多起源于胚胎,在腎臟實質中發展,長大過程中形態畸變,侵犯周圍的腎臟組織。WT可發生于腎臟任何部位,其大小不一,小者僅限于腎區,大者可上起膈下,下達盆腔,跨越中線并使主動脈和下腔靜脈移位[2]。本例發生于腎臟上級。目前認為,腫瘤發生可能涉及WT1(又稱Wilms腫瘤抑制基因)、WT2、P53等多個基因。也可能與先天遺傳因素有關,臨床可見于Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等綜合征。

有人報道25%的WT的第一癥狀是腰腹痛,事實上,由于疼痛不嚴重,而且小兒不善于敘述,多數不被察覺[1]。上腹部腫塊是WT最主要的癥狀。腫瘤首先在腎包膜內呈擠壓性生長,與腎之間有纖維包膜分開,當腫瘤進一步生長引起對腎的浸潤破壞,腎盂腎盞變形、移位、破壞,腎萎縮,臨床上還可能出現高血壓、血尿、貧血等腎臟損害的系列癥狀。借助于影像學檢查能及時和準確發現該疾病診斷線索。臨床最常用的檢查方法是靜脈腎盂造影、腹部超聲檢查、腹部CT平掃和增強掃描等檢查。禁忌應用腫瘤穿刺活檢[2]。

WT是應用現代綜合治療技術(化療、手術、放療等)最早且療效最好的惡性實體瘤之一,生存率已從20世紀30年代的30%提高到如今的85%以上。國際上腎臟腫瘤以美國兒童腫瘤協作組(COG)和美國小兒腫瘤協會(SIOP)為主流[3]。WTSG-5方案的合理部分已被全世界接受。國內多采用中國抗癌協會小兒腫瘤專業委員會制定的腎腫瘤診斷治療建議方案(WT-2009)[3]。該方案借鑒了美國WTSG-5方案,結合中國臨床實際,采用手術與放療相結合并根據危險度分組的個體化治療方法,值得臨床推薦應用。

近些年,盡管外科技術的進步及腫瘤放化療多學科系統規范治療模式[4,5]的引入進一步提高了WT的療效,以小兒血液腫瘤內科和小兒腫瘤外科為主導,聯合放療科、病理科、影像科等多學科的綜合診療,大大提高了患兒的長期無病生存率,使得該病成為為數不多的可治愈的腫瘤之一。對于患者來說的確是一種福音。如何應用損害最小的治療,是醫學發展的必然要求。不斷采用新藥、新方法,使患兒能健壯成長,仍然任重道遠,有待繼續總結提高。


參考文獻

[1]胡亞美,江載芳,申昆玲,等.褚福堂實用兒科學(下冊).第8版.北京:人民衛生出版社,2018,7:2451-2456

[2]劉潤璣.小兒腎母細胞瘤的診斷與治療.山東醫藥,1999,30(7):29-30

[3]中國抗癌協會小兒腫瘤專業委員會.兒童腎母細胞瘤診斷治療建議(CCCG-WT-2016).中華兒科雜志,2017,55(2):90-94

[4]夏劍鋒,吳璇昭.兒童腎母細胞瘤19例臨床分析.長江大學學報(自然版),2015,12(6):25-27

[5]葉惟婧,湯靜燕,趙海騰,等.多學科協作模式對腎母細胞瘤治療的影響.中華小兒外科雜志,2004,25(3):201-204


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